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Inmunodeficiencias humorales
- Nuestro sistema inmune trabaja para defendernos, pero puede ser que en algún momento no sea capaz de cumplir esta función. A diario, nuestro sistema inmunológico combate infecciones, gérmenes, virus, bacterias. Algunas personas nacen con un sistema inmunológico que no es capaz de combatir con estos microorganismos, es decir, se enferman más frecuentemente o más gravemente que otras personas que sí tienen funcionando su sistema inmunológico de buena manera.
- Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de más de 300 enfermedades del sistema inmunológico con distintos grados de severidad. Ocurren cuando una o más partes del sistema inmunológico no trabajan en forma correcta. Hay infecciones que pueden ser consideradas comunes y que nos deben hacer sospechar en inmunodeficiencia, sobre todo si son producidas por gérmenes poco habituales o si es que tardan mucho en curar o necesitan en forma frecuente hospitalización o tratamientos antibióticos endovenosos.
- La fundación Jeffrey Modell ha propuesto 10 signos de alerta para sospechar inmunodeficiencias primarias. Estos son: (1) cuatro o más episodios de otitis en un año, (2) dos o más sinusitis en un año, (3) tratamiento con antibióticos por más de dos meses con escasa respuesta, (4) dos o más neumonías en un año, (5) retraso pondoestatural en el caso de los niños, (6) infecciones recurrentes de piel o abscesos de órganos, (7) persistencia de aftas orales o infecciones fúngicas recurrentes de la piel, (8) necesidad de tratamiento antibiótico para combatir una infección, (9) dos o más septicemias y (10) historia familiar de inmunodeficiencia primaria.
- Las inmunodeficiencias humorales corresponden al tipo más frecuente de inmunodeficiencia primaria. Al igual que en otras inmunodeficiencias, la anomalía primaria puede afectar a distintos estadios de la maduración de los linfocitos o a las respuestas de los linfocitos maduros a la estimulación antigénica. Las alteraciones del desarrollo y la función de los linfocitos B se traducen en un defecto de la síntesis de anticuerpos, con una mayor susceptibilidad a las infecciones producidas por microorganismos extracelulares como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza, Staphylococcus aureus, y por bacterias gramnegativas como las especies de Pseudomonas.
- Son comunes las bronquitis y las neumonías, y también se asocian a enfermedades pulmonares crónicas. Los niños pequeños presentan otitis recurrentes, mientras que las sinusitis predominan en adultos. Las infecciones por Giardia son frecuentes en todos los tipos de déficits de anticuerpos. Las inmunodeficiencias de los linfocitos B se diagnostican por la reducción de las inmunoglobulinas séricas, la escasa respuesta de anticuerpos a las vacunaciones y, en algunos casos, una disminución del número de los linfocitos B en la circulación o en los tejidos linfáticos o una ausencia de células plasmáticas en los tejidos. A pesar del diagnóstico específico, la mayoría de los pacientes se trata con la misma terapia: gammaglobulina de reemplazo. Este tratamiento tiene gran éxito pero es costoso.
- Hace 10 años, la administración intravenosa de gammaglobulina en el hospital era la única opción terapéutica, mientras que actualmente la autoadministración semanal de gammaglobulina subcutánea es una opción cada vez más asequible. Dentro de las inmunodeficiencias humorales más frecuentes se encuentran el déficit de anticuerpos específicos antineumococo y el déficit de inmunoglobulina A. Otras inmunodeficiencias humorales que deben sospecharse, aunque son menos comunes, son la inmunodeficiencia común variable, la agammaglobulinemia ligada a X, el síndrome de hiper-IgM, la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.
- Dra. María Victoria Landaeta, inmunóloga clínica. Enero del 2017
